Das Institut für Klinische Neurobiologie wurde im Jahr 2000 als Stiftungslehrstuhl der Hermann und Lilly Schilling Stiftung gegründet. Es ging aus einer klinischen Forschergruppe der Deutschen Forschungsgemeinschaft hervor, die von 1994 bis 2000 an der Neurologischen Universitätsklinik eingerichtet und gefördert wurde. Das Institut ist zum überwiegenden Teil grundlagenwissenschaftlich tätig, aber in die Betreuung einer Spezialambulanz für Motoneuronerkrankungen an der Neurologischen Universitätsklinik eingebunden, um den Transfer von wissenschaftlichen Erkenntnissen in die klinische Anwendung zu ermöglichen und sicherzustellen. Das Institut ist seit Mai 2010 in Laborräumen des ehemaligen Instituts für Medizinische Strahlenkunde und Zellforschung untergebracht.